Sarah Murnaghan, de 10 anos, que tem fibrose cística, aguarda um transplante de pulmão que possa salvar sua vida, mas o procedimento não é uma cura para sua condição e apresenta riscos significativos, segundo a pesquisa.
A fibrose cística é uma condição genética na qual o corpo produz muco anormalmente espesso, que se acumula nos pulmões, pâncreas e trato digestivo. Como resultado, a condição causa problemas respiratórios e digestivos e coloca os pacientes em risco de infecções. A expectativa média de vida para pacientes com fibrose cística é de cerca de 30 anos, de acordo com a Cystic Fibrosis Foundation (CFF).
Pacientes com fibrose cística precisam de transplantes de pulmão quando os danos nos pulmões são tão graves que os médicos não podem fazer mais nada para tratá-los, disse Maria Franco, pneumologista pediátrica e diretora do centro de fibrose cística do Hospital Infantil de Miami.
No entanto, o transplante de pulmão em pacientes com fibrose cística é controverso porque alguns estudos sugerem que o procedimento não prolonga a vida ou ajuda os pacientes a viver melhor no dia-a-dia, de acordo com a Clínica Mayo.
Como os pulmões doadores transplantados para o paciente não possuem o gene da fibrose cística, as células que revestem os pulmões não produzem muco espesso. No entanto, o paciente ainda tem fibrose cística, porque o gene defeituoso da fibrose cística está presente em todas as demais células do corpo. Isso significa que as células dos seios da face, pâncreas, intestino, glândulas sudoríparas e trato reprodutivo ainda produzirão muco espesso, de acordo com a CFF.
Além disso, pacientes com fibrose cística que são submetidos a um transplante de pulmão precisam tomar medicamentos imunossupressores que os colocam em risco ainda maior de infecções, diz a CFF. (As bactérias já existentes no corpo por infecções anteriores podem infectar os novos pulmões.) Os pacientes também correm o risco de rejeição de órgãos.
Em um estudo de 2007, pesquisadores da Universidade de Utah examinaram os riscos e benefícios dos transplantes de pulmão em pacientes com fibrose cística. Eles analisaram 514 crianças com fibrose cística na lista de espera para um transplante, incluindo 248 que receberam um transplante. Menos de 1% dos pacientes transplantados se beneficiaram do procedimento, concluíram os pesquisadores.
Cerca de metade dos pacientes em cada grupo morreu; não havia evidências de que aqueles que receberam transplantes vivessem mais, disseram os pesquisadores. O tempo médio de sobrevivência foi de 3,4 anos após o transplante e cerca de 40% viveram pelo menos cinco anos após o transplante.
Cerca de 150 a 200 pessoas com fibrose cística recebem um transplante de pulmão todos os anos desde 2007. Cerca de 80% dos pacientes com fibrose cística que recebem um transplante estão vivos um ano após o transplante e mais de 50% estão vivos após cinco anos, o CFF diz.
Alguns pacientes se saem muito melhor após um transplante de pulmão, porque o dano pulmonar é o fator determinante da doença, disse Franco. "Depois de consertar essa parte, todo o resto é muito mais fácil de cuidar", disse ela.
Franco disse que dos três pacientes tratados por transplantes de pulmão, dois estão indo muito bem. Ambos eram adolescentes quando foram submetidos ao transplante, e um deles terminou a faculdade. Mas o terceiro paciente pegou uma infecção e morreu, disse ela.
O primeiro ano após o transplante é o mais crítico, e os médicos estão atentos às complicações que eles sabem que podem surgir, disse Franco.
Como não é comum os pacientes com fibrose cística apresentarem graves danos nos pulmões quando crianças, aqueles que se submetem ao procedimento são tipicamente adolescentes, disse Franco.
