Como as pessoas morrem de ALS?

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O renomado físico Stephen Hawking, que morreu hoje (14 de março) aos 76 anos, lutou contra a esclerose lateral amiotrófica lateral (ELA) pela maior parte de sua vida.

Mas como ele viveu tanto tempo com a doença e quais fatores levaram à morte de uma pessoa por ELA?

Hawking era um estudante de física da Universidade de Cambridge quando foi diagnosticado com ELA (também conhecida como doença de Lou Gehrig) em 1963, e recebeu apenas dois anos de vida. A doença causa a degeneração progressiva e a morte das células nervosas que controlam os movimentos voluntários dos músculos, incluindo mastigação, caminhada, conversação e respiração, de acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS). Não há cura para a ALS, e a doença é fatal.

Embora a causa da morte de Hawking não tenha sido relatada, sua família disse que ele morreu pacificamente em sua casa, segundo a BBC. "Estamos profundamente tristes que nosso amado pai faleceu hoje. Ele era um grande cientista e um homem extraordinário, cujo trabalho e legado permanecerão por muitos anos", disse a família de Hawking em comunicado.

Dado que a esperança média de vida após um diagnóstico de ELA é de cerca de três anos, Hawking certamente foi um caso externo - ele viveu 55 anos com a doença. Embora ninguém saiba como Hawking sobreviveu tanto tempo com a doença, os pesquisadores sabem que a progressão da doença varia dependendo da pessoa.

Cerca de 20% das pessoas vivem cinco anos após o diagnóstico, 10% vivem 10 anos após o diagnóstico e 5% vivem 20 anos ou mais, segundo a Associação ALS, colocando Hawking nesses 5%. Fatores como genética e idade no diagnóstico podem desempenhar um papel nos tempos de sobrevivência de um paciente.

A maioria das pessoas com ELA morre de insuficiência respiratória, que ocorre quando as pessoas não conseguem obter oxigênio suficiente dos pulmões para o sangue; ou quando eles não conseguem remover adequadamente o dióxido de carbono do sangue, de acordo com o NINDS. Na ELA, isso acontece porque a doença pode eventualmente levar à paralisia dos músculos que controlam a respiração, de acordo com a Clínica Mayo.

Nos estágios finais da ELA, fica difícil para os pacientes exalarem dióxido de carbono, de acordo com a Associação. Altos níveis de dióxido de carbono no organismo causam baixos níveis de consciência, levando os pacientes a dormir por longos períodos. Muitas vezes, os pacientes com ELA morrem em paz enquanto dormem, disse a Associação.

Outra complicação possivelmente fatal da ASL é a pneumonia ou uma infecção nos pulmões. Pacientes com ELA são propensos a desenvolver pneumonia porque a dificuldade em engolir pode permitir que alimentos, líquidos ou saliva entrem nos pulmões, de acordo com a Clínica Mayo. A pneumonia também pode levar ao enfraquecimento dos músculos respiratórios, que, por sua vez, podem causar insuficiência respiratória, de acordo com um artigo de 2011 da revista The Lancet.

Em alguns casos, a morte pode ocorrer devido à desnutrição e desidratação, de acordo com a Associação de Distrofia Muscular (MDA). Isso pode acontecer porque os músculos que controlam a deglutição não funcionam mais adequadamente.

Alguns pacientes com ELA têm problemas cardíacos, como arritmias ou batimentos cardíacos irregulares, e esses problemas podem ter um papel importante na morte em alguns casos, segundo o MDA.

No livro de memórias de Hawking de 2013 "My Brief History", ele escreveu que, na época de seu diagnóstico de ELA, "pensei que minha vida havia terminado e que nunca perceberia o potencial que sentia", segundo a BBC. "Mas agora, 50 anos depois, posso ficar silenciosamente satisfeito com minha vida", escreveu ele.

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